近日，第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院心血管外科專家團隊采用Konno-Rastan術式，成功為一名患兒實施第二次手術根治復雜先天心臟畸形，據(jù)查新檢索，在國內尚屬首次。

12歲的患兒陳玲丹（化名）因反復發(fā)作性暈厥，心慌、氣短收入西京醫(yī)院心血管外科嬰幼兒和復雜先心病區(qū)。入院后，經檢查診斷為先天性心臟病術后，患者出現(xiàn)左心室流出道重度狹窄。經詢問病史得知，該患兒2歲時因先天性心臟病、主動脈瓣下狹窄，在其他醫(yī)院接受過一次手術。但后期體檢時仍發(fā)現(xiàn)心臟雜音，并出現(xiàn)間斷勞累后心慌、氣短，暈厥，近期不斷加重，心臟左心室流出道狹窄發(fā)展得更為嚴重，整個左心室流出道包括主動脈瓣下、主動脈瓣、主動脈瓣竇以及近端升主動脈都發(fā)生了嚴重狹窄。來到西京醫(yī)院后，心血管外科俞世強主任，孫國成副主任組織多次術前討論。手術當日，由顧春虎副教授主刀，由于患兒為二次手術，周圍組織與心臟完全粘聯(lián)，小心剝離后發(fā)現(xiàn)近端主動脈及瓣根細小，主動脈瓣瓣葉鈣化嚴重，瓣膜開口僅約0.3cm，相當于正常孩子瓣口的五分之一，瓣下呈彌漫性狹窄，室間隔嚴重肥厚。顧春虎副教授采用Konno-Rastan手術，即主動脈心室間隔綜合成形、主動脈瓣置換、右心室流出道成形術，一次根治上述所有畸形，術中經食道心臟彩超提示畸形均得到成功矯治，術后10天患兒出院。

據(jù)顧春虎副教授介紹，左心室流出道狹窄，特別是彌漫性管狀狹窄手術一直是心臟外科難題。傳統(tǒng)手術方式因手術視野小，顯露困難，狹窄層面多，主動脈瓣下狹窄組織切除不徹底，主動脈瓣瓣環(huán)過小，難以置入大小合適的主動脈瓣，梗阻解除不完全，導致手術死亡率、狹窄復發(fā)率和再手術率非常高。Konno-Rastan手術可以將上述心臟畸形一次徹底矯治，但手術難度大、時間長、風險高，同時對麻醉、體外循環(huán)、重癥監(jiān)護等要求也高，據(jù)文獻統(tǒng)計國內至今只有40例左右的病例報道，國際上也不超過200例。該患兒為第二次左心室流出道狹窄外科手術，心臟表面與周圍組織緊密黏連，剝離困難，顯露不佳，心臟左心室流出道結構改變了通常的位置和外觀，再次增加了手術難度和風險。

經陜西省科學技術信息研究所科技查新中心檢索，采用Konno-Rastan術式行第二次心臟外科手術治療左室流出道狹窄的病例在國內尚屬首次。