作者簡(jiǎn)介:顧建文,著名腦外科專家,博士導(dǎo)師,解放軍第306醫(yī)院院長(zhǎng),主任醫(yī)師,全軍神經(jīng)外科副主委,中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事。
髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)是小兒較常見的顱內(nèi)腫瘤,發(fā)病率較高,Koos等報(bào)告占15%~20%,Rubinstein指出占25%。男性多于女性。Cuneo報(bào)告190例中男性占65.3%,本組共370例,占兒童顱內(nèi)腫瘤的18.5%。其中男性占61.9%。發(fā)病率的高峰為6~8歲。
腫瘤位于小腦蚓部者約占80%,多數(shù)突向第四腦室,年齡較大組(13歲~15歲)少數(shù)位于小腦半球,有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆之增殖中心,而大齡者可由來源于小腦的外顆粒層細(xì)胞殘余所致。有的病例可經(jīng)枕骨大孔發(fā)展到上頸髓椎管(即枕大孔區(qū)腫瘤之\腦內(nèi)下降型)。腫瘤高度惡性,常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散,可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等,有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)(腦和脊髓)轉(zhuǎn)移者占12%~46%。
【診斷】學(xué)齡前或?qū)W齡期兒童,尤其是男孩,出現(xiàn)頭痛及嘔吐,繼之走路不穩(wěn),首先應(yīng)考慮髓母細(xì)胞瘤的可能性。部分病兒在腦脊液中可查到腫瘤脫落細(xì)胞更可確診。
【輔助檢查】①顱骨X線平片:主要表現(xiàn)為顱縫分離和指壓跡增加,腫瘤極少有鈣化。②腦室造影:側(cè)腦室對(duì)稱擴(kuò)大,第三腦室擴(kuò)大,導(dǎo)水管向前屈折或?qū)芟虏砍世瓤跇訑U(kuò)張。③CT.:可見小腦蚓部或第四腦室有稍高密度或等密度影,注藥后可均勻增強(qiáng),有的中心可有散在低密度區(qū)(即混雜密度),CT檢查不僅能定位,甚至可作定性時(shí)的參考。
【治療】主要是手術(shù)加放療。手術(shù)行后顱凹正中開顱,肉眼下將腫瘤全切除或近全切除,使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢。術(shù)后放療是十分重要的措施,通常要在瘤床、全腦及脊髓進(jìn)行照射,對(duì)治愈或延長(zhǎng)生存期有很大幫助。
【預(yù)后】早年髓母細(xì)胞瘤預(yù)后極差,近十余年來隨著術(shù)后充分的放療,使其生存期已大大延長(zhǎng),Berry報(bào)告5年生存率為56%,10年生存率為43%。