腦積水（hydrocephalus）是腦室和腦池（蛛網膜下腔）內腦脊液總量增多，顱內壓力增高，繼而引起腦室擴張及腦池、腦溝、腦裂等處的蛛網膜下腔增寬。兒童由于顱縫尚未閉合，腦積水必然會引起頭圍增加。

（一）分類

腦積水根據發(fā)病機制不同分為：①非交通性或梗阻性腦積水，腦室內液體因梗阻不能進入蛛網膜下腔。②交通性腦積水是發(fā)生在蛛網膜下腔即腦室外的梗阻或回流障礙，也包括蛛網膜顆粒吸收回流腦脊液障礙。③分泌亢進性腦積水，原因是腦脊液分泌過多，這種類型相當少，是否應看作一種單獨的類型，尚有不同的看法。病因是各種各樣的：梗阻性腦積水的原因常是先天畸形如導水管狹窄，小腦扁桃體疝（Arnold-Chiari畸形），第四腦室囊腫（Dandy-Woalker綜合征）和其它脊椎閉合不全，但也可繼發(fā)于其它占位性囊腫和腫瘤。胎兒子宮內的感染如弓形體、風疹、巨細胞病毒等感染以及圍產期顱內出血也能引起腦積水。交通性腦積水的病因是腦膜炎引起的粘連或外傷性蛛網膜下腔和硬膜下出血。分泌亢進引起的腦積水發(fā)生于脈絡叢乳頭狀瘤。

（二）臨床癥狀

頭顱異常增大，增長迅速。前囟寬大。額骨前突，前顱凹顱底向下移位。眼球向下傾斜（落日征），患兒精神及體格發(fā)育遲緩，肌肉痙攣，偶有抽搐。

（三）CT表現(xiàn)

1．梗阻性腦積水 正常第三腦室橫徑6mm,第四腦室前后徑15mm;兩側室最大橫徑與同一水平顱腔橫徑之比小于22％～32％（evans指數(shù)），腦積水時大于40％，腦室明顯擴張，變?yōu)閳A鈍。借助腦室擴張的分布類型確定阻塞部位。單側或雙側室間孔梗阻導致單側或雙側側腦室擴張，而三、四腦室正常。導水管狹窄是先天性腦積水最常見的原因，表現(xiàn)雙側腦室及三腦室擴張，而四腦室正常，偶爾或導水管近端也擴張。四腦室中孔和側孔（Magendie and Luschka）阻塞，引起所有腦室（包括四腦室）擴張。

2．交通性腦積水 CT顯示腦室呈球形擴張，程度較輕，第四腦室擴張程度最小?；壮赝鶖U張，兩側半球也能見到因為腦脊液蓄積引起的腦溝增寬。交通性腦積水有時難以與腦萎縮鑒別。鑒別困難的病例可以在短期后隨訪復查以除外進行性（亦即活動性）腦積水。

3．活動性（active） 腦積水腦室體積進行性增加與所謂靜止性（static）或代償性腦積水不同。活動性腦積水臨床癥狀顯著，CT隨訪檢查有進展。較早的CT片上有下列表現(xiàn)：①腦室周圍密度減低暈：腦脊液經長期壓迫損傷的室管膜進入周圍實質，在腦室周圍形成帶狀密度減低區(qū)，尤以額角和顳角顯著，腦室輪廓由于水腫而變得模糊。②枕角擴張顯著，原因是腦白質比較腦神經核團更易受水腫的損害，額角、側室體部近基底神經節(jié)而枕角周圍是白質，故枕角擴張顯著。另一些作者認為枕部頭顱骨生長較快。

4．經治療的腦積水 置入導管可引流側室腦脊液至右心或腹膜腔。CT可以顯示導管尖的位置，但正確的位置并不一定指示正常的功能。如引流好，腦室體積明顯減小，數(shù)日或數(shù)月后腦結構也逐漸恢復正常。這種腦組織體積迅速增加可能是由于引流后原先被壓迫伸長的神經纖維重新排列的緣故。引流后往往后遺腦萎縮，腦池、腦溝增寬。CT還可顯示由引流引起的合并癥：①單側或雙側硬膜下水瘤：偶爾見于外科引流術后，CT顯示貼近顱骨的鐮刀狀或帶狀腦脊液密度病變。②硬膜下血腫：如硬膜下水瘤體積過大，導致靜脈過度牽引以至撕裂，產生硬膜下血腫。CT顯示硬膜下高密度鐮刀形血腫影像或血腫下沉在水瘤的底部。③腦內血腫是導管引流術較少引起的傷害血管的合并癥。有時能見到沿導管平行分布的出血影像，側室內也可有出血。④腦室萎縮：常常是由于強有力的引流，引起腦室迅速變小以致腦室壁相互接近，CT上的腦室呈縫隙樣。很少的情況下，此種萎縮還可合并腦室炎癥、粘連及室管膜下纖維化，由于腦室不擴張，如發(fā)生引流障礙則很難診斷。即所謂裂隙腦室綜合征（slit-ventricle syndrome），顱內壓增加，但腦室狹窄，裂隙狀，此時診斷引流不充分主要是根據臨床癥狀而不是CT表現(xiàn)。⑤引流管阻塞，隨后CT表現(xiàn)腦室容積增加，腦室周圍密度減低，腦室增大不成比例，常常枕角擴張更顯著，但若腦室粘連閉塞則例外。⑥腦室限局擴張（Dilatation of isolated sections of a ventricle）：導水管狹窄，四室中孔或側孔閉塞，盡管幕上引流功能正常，但四室仍然擴張，假如其余的腦室相互之間不是自由相通的話，某個部位也可能限局性擴張。在這些情況下就需要同時做幾處的引流，治療腦積水。⑦腦室炎：室管膜和室管膜周圍充血，CT顯示沿室管壁有明顯增強。慢性腦室炎，膠質增生可引起腦室邊緣輕度密度增高，即使未用造影劑時也是如此。

（四）MRI特點

除表現(xiàn)腦室擴大外，在梗阻性腦積水，腦脊液可經室管膜滲入腦室周圍，腦室周圍間質性水腫，在質子密度加權像上表現(xiàn)為腦室周圍有一圈高信號，很有特點。

正常壓力腦積水，MRI可以顯示導水管有流空現(xiàn)象，鄰近的第三和第四腦室也可見到流空現(xiàn)象，而沒有顯著的腦脊液流空被認為是彌漫性腦萎縮的表現(xiàn)（Bradllty，1986，1991），如合并有其它交通性腦積水的MR征象時，有顯著的腦脊液信號流空征象則適合作腦室引流手術。

（五）外部性腦積水（external hydrocephalus）

這種患兒也表現(xiàn)頭圍逐漸緩慢增大，顱縫分離，但不表現(xiàn)腦室擴大，而是基底池、側裂、縱裂池以及大腦皮質腦溝增寬。有人認為這可能是交通性腦積水的早期階段，因為有報告這類患者日后發(fā)生腦室擴大，需要引流治療。但也有人認為外部性腦積水是一種良性的、自限的蛛網膜下腔擴大，引流治療可能會減慢頭圍的增長，但對臨床癥狀是否有改善也缺乏證據。

值得指出的是1～2歲的嬰幼兒、腦發(fā)育與顱骨生長的比較，相對緩慢，因而腦溝、裂、池相對較寬。腦表面蛛網膜下腔可以寬達4mm，縱裂池6mm,側裂池10mm，都屬于正常范圍。18個月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦溝變窄。因此2歲以前不能單憑蛛網膜下腔稍寬，就輕率診斷為腦萎縮或外部性腦積水。必須參照頭顱大小以及是否有進行性頭圍增大兩個條件。只有在頭圍明顯增大，頭生長加快時才能診斷腦積水（圖）。

（六）腦積水和腦萎縮的鑒別

腦實質破壞萎縮也可以引起腦室擴大（中央性萎縮）或腦溝增寬，蛛網膜下腔、腦裂、腦池增大（周圍性萎縮），或二者兼而有之（彌漫性萎縮）。在影像上與腦積水相似。

腦積水為顱腔內腦脊液增多，原因是腦脊液動力學異常，引起顱內壓力增高。當嬰幼兒顱縫尚未閉合時，必然會引起頭顱擴大，頭圍增加。而腦萎縮，腦生長緩慢，其結果是小頭畸形（microcephaly），腦萎縮雖然也引起腦溝增寬、腦室擴大，其原因是腦體積減少。因此比較腦與頭顱骨的大小有助于診斷腦萎縮。但是如果顱骨也生長緩慢，腦與顱骨沒有明顯差別，則認識腦萎縮比較困難。所以診斷腦積水必須同時具備腦室擴大，腦溝增寬和頭圍進行性增大兩個條件。而診斷腦萎縮必須確實有腦組織減少的證據，即腦溝、腦室增大伴有頭顱外形減?。ㄐ☆^）。不過，也有少數(shù)患者腦萎縮與腦積水合并存在，這時單憑影像學，診斷就很困難了。

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