作者簡(jiǎn)介：顧建文，著名腦外科專家，博士導(dǎo)師，解放軍第306醫(yī)院院長(zhǎng)，主任醫(yī)師，全軍神經(jīng)外科副主委，中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事。

髓母細(xì)胞瘤（meｄｕlloｂlaｓｔoma）是小兒較常見的顱內(nèi)腫瘤，發(fā)病率較高，Ｋoos等報(bào)告占１５％～２０％，Ｒｕbinｓｔｅin指出占２５％。男性多于女性。Ｃuneo報(bào)告１９０例中男性占６５．３％，本組共３７０例，占兒童顱內(nèi)腫瘤的１８．５％。其中男性占６１．９％。發(fā)病率的高峰為６～８歲。

腫瘤位于小腦蚓部者約占８０％，多數(shù)突向第四腦室，年齡較大組（１３歲～１５歲）少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆之增殖中心，而大齡者可由來源于小腦的外顆粒層細(xì)胞殘余所致。有的病例可經(jīng)枕骨大孔發(fā)展到上頸髓椎管（即枕大孔區(qū)腫瘤之\腦內(nèi)下降型）。腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦和脊髓）轉(zhuǎn)移者占１２％～４６％。

兒童髓母細(xì)胞瘤診斷

【診斷】學(xué)齡前或?qū)W齡期兒童，尤其是男孩，出現(xiàn)頭痛及嘔吐，繼之走路不穩(wěn)，首先應(yīng)考慮髓母細(xì)胞瘤的可能性。部分病兒在腦脊液中可查到腫瘤脫落細(xì)胞更可確診。

【輔助檢查】①顱骨Ｘ線平片：主要表現(xiàn)為顱縫分離和指壓跡增加，腫瘤極少有鈣化。②腦室造影：側(cè)腦室對(duì)稱擴(kuò)大，第三腦室擴(kuò)大，導(dǎo)水管向前屈折或?qū)芟虏砍世瓤跇訑U(kuò)張。③CＴ．：可見小腦蚓部或第四腦室有稍高密度或等密度影，注藥后可均勻增強(qiáng)，有的中心可有散在低密度區(qū)（即混雜密度），ＣＴ檢查不僅能定位，甚至可作定性時(shí)的參考。

【治療】主要是手術(shù)加放療。手術(shù)行后顱凹正中開顱，肉眼下將腫瘤全切除或近全切除，使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢。術(shù)后放療是十分重要的措施，通常要在瘤床、全腦及脊髓進(jìn)行照射，對(duì)治愈或延長(zhǎng)生存期有很大幫助。

【預(yù)后】早年髓母細(xì)胞瘤預(yù)后極差，近十余年來隨著術(shù)后充分的放療，使其生存期已大大延長(zhǎng)，Berrｙ報(bào)告５年生存率為５６％，１０年生存率為４３％。