【術(shù)中注意要點(diǎn)】

（1）保持呼吸道通暢 狹顱癥的嬰幼兒，往往有顱內(nèi)壓增高、顱底下陷、副鼻竇發(fā)育不良，個(gè)別還有后鼻道、咽腔狹窄，容易出現(xiàn)呼吸不暢。在俯臥位時(shí)，更容易發(fā)生呼吸道阻塞，故手術(shù)自始至終都要注意保持呼吸道通暢。

（2）減少出血與糾正失血 由于手術(shù)切口比較長(zhǎng)，皮瓣也較大，嬰幼兒又對(duì)失血耐受性差，因此術(shù)中應(yīng)盡量減少出血；同時(shí)要及時(shí)補(bǔ)血防止發(fā)生休克。如血管太細(xì)，輸液速度不快，應(yīng)先作靜脈切開，保證輸液、輸血通暢。

（3）嬰兒顱骨骨膜和硬腦膜外層的成骨功能非?；钴S，手術(shù)時(shí)要將骨縫兩側(cè)的骨膜廣泛切除。也可用藥物燒灼硬腦膜外層，預(yù)防或推遲顱縫骨化再生。若硬腦膜太薄，特別是有裂口時(shí)，不應(yīng)用藥物燒灼，以免損傷腦組織。此外，骨緣應(yīng)牢靠地包以塑料薄膜，近年多用硅膠膜，限制骨再生，以提高手術(shù)效果，也有作者主張，骨緣不用薄膜包縫，同樣達(dá)到目的。

【術(shù)后處理】

（1）術(shù)后頭顱體積很快增大，頭皮張力可能緊張，所以術(shù)后包扎不能太緊，以預(yù)防頭皮壞死。

（2）術(shù)后因喉水腫、舌后墜等原因可引起呼吸道梗阻，嚴(yán)重者發(fā)生窒息而死亡，所以術(shù)后一定要嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，保持呼吸道通暢。如發(fā)生急性喉水腫，呼吸困難時(shí)，宜早做氣管切開。

（3）引流液如是血性，滲出雖非大量，但在嬰兒仍有可能引起休克，故應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充血液。

（4）其他同“幕上開顱術(shù)”。

【主要并發(fā)癥】

（1）靜脈竇損傷：狹顱癥的手術(shù)治療，多跨過上矢狀竇，在鉆孔或切除顱骨時(shí)，可能會(huì)損傷或撕破，特別在前囟部分離硬腦膜時(shí)，由于粘連比較緊，容易撕破矢狀竇。所以，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)分離，避免損傷。一旦出現(xiàn)，要擴(kuò)大骨缺損區(qū)，用筋膜覆蓋止血或修補(bǔ)裂口。

（2）硬腦膜外血腫：常因骨緣滲血或?qū)ъo脈出血，由于出血速度慢，血腫逐漸形成，故臨床癥狀多不明顯。若病兒術(shù)后精神不振或煩躁不安，或有神經(jīng)損害體征時(shí)，應(yīng)毫不猶豫地做CT檢查。早期清除血腫后可以完全康復(fù)。

（3）頭皮血腫：多因術(shù)中止血不徹底或術(shù)后引流不暢所致，帽狀腱膜下血腫更易發(fā)生。為此，術(shù)中止血要完善，術(shù)后引流要通暢。若出現(xiàn)血腫，可以穿刺吸出，2~3次后多能治愈。

（4）頭皮感染：開始是局部紅腫，重者皮下積膿。一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療，輔以局部理療，有膿腫時(shí)要及時(shí)切開引流。

綜上所述， 先天性顱縫早閉癥是一種多因素多基因的疾病，顱內(nèi)壓力、硬腦膜及其分泌的生長(zhǎng)因子、生長(zhǎng)因子的受體等均可影響顱縫的形態(tài)學(xué)變化，此外，如母親吸煙 、子宮內(nèi)局部生物力學(xué)改變也可能與顱縫早閉有關(guān)。而生長(zhǎng)因子在顱縫的閉合中起著重要作用。目前對(duì)狹顱癥無其他特殊治療方法，主要以手術(shù)治療為主，手術(shù)宜早做，目的在于重新建立新的骨縫，使顱腔能隨著腦發(fā)育而擴(kuò)大，以保證腦的正常發(fā)育并使頭顱畸形得以糾正。近年來，隨著外科治療器械的不斷改進(jìn)和外科治療技術(shù)的飛速發(fā)展， 在不久的將來， 先天性顱縫早閉癥的外科手術(shù)治療將具有美好的前景。

幾種先天畸形：

1 Saethre-Chotzen 綜合征又稱顱面骨發(fā)育障礙綜合征，較為罕見，屬常染色體顯性遺傳病，由位于染色體成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體－2（FGFR2）上的基因突變引起，發(fā)病率為1 ／ 25 000 ～ 1 ／ 50 000。臨床表現(xiàn)為短頭畸形、面部不對(duì)稱、額部發(fā)髻低、眉異常、眼瞼下垂、眼眶增寬、鼻縱隔偏曲、面中部凹陷等。研究表明TWIST 基因的突變是Saethre-Chotzen 綜合征發(fā)生的原因。

2 Apert 綜合征又稱為尖頭并指綜合征，是一種多顱縫早閉所致的綜合征，為顱縫早閉中最嚴(yán)重的一種。該病較罕見，發(fā)病率約為16 ／ 1 000 000，絕大多數(shù)是散發(fā)的，屬常染色體顯性遺傳。該綜合征的畸形不僅發(fā)生在顱面部，而且涉及四肢。頭顱畸形多為尖頭和短頭；中面部凹陷，額部較高，輕度突眼伴中度的眶距增寬，可有腭裂和反頜畸形，并指畸形，多數(shù)患者有智力發(fā)育延緩。研究發(fā)現(xiàn)FGFR2 基因的突變是Apert 綜合征發(fā)生的重要原因。

3 Crouzon 綜合征（顱面骨性結(jié)合） 在1912 年首先報(bào)道，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病率為（15～16） ／ 1 000 000?；尉窒抻诿娌亢凸趋?。冠狀縫早閉導(dǎo)致斜頭畸形；常有明顯的眼眶距增寬且眶淺，導(dǎo)致突眼；面中部凹陷伴鷹鉤鼻；異常的下頜骨生長(zhǎng)導(dǎo)致下頜骨相對(duì)突出。該綜合征編碼的基因定位在10q25－q26， 是編碼FGFR2 基因的位置。FGFR2 的C342Y 突變小鼠模型相當(dāng)于人類的Crouzon 綜合征。該基因的突變是導(dǎo)致Crouzon 綜合征發(fā)生的重要原因。

4 Preiffer 綜合征是一種較Apert 和Crouzon 綜合征更加罕見的顱縫早閉綜合征，也是常染色體顯性遺傳。1964 年P(guān)reiffer 首次報(bào)道了一個(gè)家系，該系3 代中有8 人發(fā)病，其顱面表現(xiàn)為扁頭，瞼裂下斜、面中部凹陷。下頜相對(duì)突出、眶距增寬、突眼和小鼻子。拇指和拇趾寬大，拇趾可向內(nèi)偏斜，有一些患者有肱橈和橈尺關(guān)節(jié)固定。研究表明該綜合征的發(fā)生也與FGFR 基因突變有著密切的聯(lián)系。