作者簡(jiǎn)介：孫瑞，胡美，鄭平，解放軍第306醫(yī)院，心血管內(nèi)科，航天城臨床部?jī)?nèi)科。

北醫(yī)三院一位高血壓合并子癇的34歲產(chǎn)婦，于妊娠26+周因主動(dòng)脈夾層破裂不幸離世。引起全社會(huì)對(duì)這種罕見心血管急危重癥的重視。

近日解放軍第306醫(yī)院航天城臨床部搶救了一位突發(fā)胸背部撕裂樣痛的51歲男性患者，胸部增強(qiáng)CT及核磁證實(shí)為主動(dòng)脈夾層。筆者深切體會(huì)到主動(dòng)脈夾層是一種極為兇險(xiǎn)的疾病，在此介紹一下該病癥的基本知識(shí)。

主動(dòng)脈由內(nèi)膜、中膜、外膜三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成。內(nèi)膜由內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成，壁薄。中膜由彈性組織構(gòu)成，較厚且有彈性。外膜由結(jié)締組織構(gòu)成，較薄。

主動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)

何謂主動(dòng)脈夾層（aortic dissection，AD）？

大多數(shù)由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后，腔內(nèi)血液從內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，而形成夾層血腫；少數(shù)是由于中層滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過高撕裂內(nèi)膜，形成主動(dòng)脈夾層，血腫沿著主動(dòng)脈壁向周圍延伸剝離，造成真假兩腔的嚴(yán)重心血管急、危、重癥，又稱主動(dòng)脈壁內(nèi)動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈分離、主動(dòng)脈夾層血腫。

目前臨床上根據(jù)夾層累及的范圍及與升降主動(dòng)脈的關(guān)系，將主動(dòng)脈夾層進(jìn)行分型，主要有Stanford和DeBakey分型法。Stanford分型為A型和B型：只要升主動(dòng)脈受累即為A型，單純累及降主動(dòng)脈為B型。DeBakey分型法分為3型：DeBakey I型指內(nèi)膜的原發(fā)破損位于升主動(dòng)脈，并沿著升主動(dòng)脈向遠(yuǎn)端撕裂累及主動(dòng)脈全程；DeBakeyⅡ型指內(nèi)膜的原發(fā)破損起源于升主動(dòng)脈，夾層累及的范圍僅局限于升主動(dòng)脈內(nèi)，并不向主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈延伸；DeBakeyⅢ型指內(nèi)膜的原發(fā)破損位于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈，并向遠(yuǎn)端撕裂和延伸，可累及胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，累及的范圍不涉及升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓。

主動(dòng)脈夾層的臨床分型

主動(dòng)脈夾層起病急，進(jìn)展快，是一種非常兇險(xiǎn)的疾病，病死率極高，如未及時(shí)診治，發(fā)病48 h死亡率50%，一周時(shí)達(dá)到70%，三個(gè)月可高達(dá)90%。本病發(fā)病率男性高于女性，隨著年齡增長(zhǎng)而增加。女性預(yù)后不良，主要原因?yàn)榘Y狀不典型發(fā)現(xiàn)較晚。

AD最常見危險(xiǎn)因素是高血壓（75%以上的患者發(fā)現(xiàn)有高血壓并且控制不良）。動(dòng)脈粥樣硬化和增齡亦是主要的易患因素。AD的臨床分期急性期、亞急性期和慢性期。急性型：14天以內(nèi)，死亡率高，尤其是起病24h內(nèi)。亞急性期：15-90天。慢性期：超過90天。體檢偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀患者為慢性AD。慢性期可因主動(dòng)脈遠(yuǎn)端破入內(nèi)膜形成雙通道主動(dòng)脈，因而癥狀緩解，或因夾層血腫凝固或纖維化而自行愈合。

如何診斷及鑒別診斷成為首要任務(wù)。疼痛是本病最主要和常見的癥狀，突發(fā)嚴(yán)重胸痛和/或后背痛是最典型表現(xiàn)。病人常常描述為突發(fā)、劇烈、撕裂樣疼痛，持續(xù)存在不緩解。與急性心肌梗死的胸痛不同，隨著撕裂范圍的擴(kuò)大，疼痛的范圍由初始部位向其他部位移動(dòng)。伴有大汗、恐懼、惡心、嘔吐，有部分患者以突發(fā)暈厥為首發(fā)表現(xiàn)。

查體可發(fā)現(xiàn)95%以上患者血壓升高，30%的患者雙上肢血壓不對(duì)稱（差別>20 mmHg）或上下肢血壓差距減?。?lt;10 mmHg）。夾層動(dòng)脈瘤破裂來勢(shì)洶涌，常形容為“破如爆竹”，血液破入心包導(dǎo)致心臟壓塞、破入左側(cè)胸腔導(dǎo)致血胸出現(xiàn)嚴(yán)重休克，甚至猝死，此類患者即使已進(jìn)入手術(shù)室亦可能回天乏術(shù)。約40%~75%的Stanford A型（De Bakey I型和II型）AD患者出現(xiàn)主動(dòng)脈關(guān)閉不全。原因?yàn)橹鲃?dòng)脈根部受累，主動(dòng)脈環(huán)結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致心舒張期主動(dòng)脈瓣膜閉合不嚴(yán)，查體可聞及典型嘆氣樣舒張期雜音。

實(shí)驗(yàn)室檢查：對(duì)于有典型胸痛的患者，入院時(shí)D-dimer升高應(yīng)懷疑AD，發(fā)病1h D-dimer升高提示患主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)增加。

心電圖主要用于和急性心肌梗死鑒別，應(yīng)當(dāng)注意，對(duì)于典型胸痛、心電圖提示急性下壁心肌梗死的患者，警惕撕裂到主動(dòng)脈根部的A型夾層累及右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致的右心缺血。因此對(duì)于胸痛的患者在未排除AD之前，應(yīng)避免急予抗凝、溶栓治療，否則后果嚴(yán)重。

主動(dòng)脈夾層累及右冠狀動(dòng)脈

胸片對(duì)于AD的診斷則缺乏特異性，對(duì)于典型的AD患者可出現(xiàn)縱隔增寬、主動(dòng)脈結(jié)突出、心影增大、氣管右偏，主動(dòng)脈破裂導(dǎo)致左側(cè)急性血胸。

心臟彩超由于其操作便捷，特異性高，特別適用于急診室。

CT具有極高的特異性及敏感性，增強(qiáng)CT還可分辨出假腔中的血栓形成、心包積液、心包積血、主動(dòng)脈周圍血腫、主動(dòng)脈破裂、分支血管的受累等。其主要的不足在于不能可靠地評(píng)估冠脈及主動(dòng)脈瓣的情況、受植入器械的影響及造影劑導(dǎo)致的副作用，特別是在腎功能不全時(shí)。

MRI對(duì)診斷主動(dòng)脈夾層的特異性及敏感性達(dá)94%~98%、95%~100%，且不需造影劑，沒有輻射，可進(jìn)行血管的三維重建，還可觀察血流（cine MRI），鑒別慢血流、血凝塊及探測(cè)主動(dòng)脈反流。同增強(qiáng)CT一樣，可準(zhǔn)確地檢測(cè)心包炎、主動(dòng)脈破裂、入口及出口、血管壁內(nèi)血腫。然而對(duì)有植入器械者不能進(jìn)行該檢查，且檢查所花時(shí)間長(zhǎng)，多數(shù)醫(yī)院不能急診進(jìn)行。

主動(dòng)脈夾層的治療需要多科協(xié)作，對(duì)于有典型胸痛的患者，需盡快完善相關(guān)輔助檢查，一旦確診，一般治療包括絕對(duì)臥床休息，鎮(zhèn)靜（地西泮、冬眠合劑等）；減輕疼痛（杜冷丁等）；嚴(yán)密監(jiān)護(hù)血壓（收縮壓控制目標(biāo)<100~120 mmHg，可靜脈泵入烏拉地爾、硝普鈉）、心率（推薦給予靜脈β受體阻滯劑治療，逐步將心率控制在55~65次/分）、尿量、中心靜脈壓等；保持情緒穩(wěn)定及大小便通暢；控制心衰。急診手術(shù)用于治療升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓夾層。對(duì)于慢性主動(dòng)脈夾層可考慮擇期手術(shù)。對(duì)于先天性結(jié)締組織病，如Marfan綜合征患者，可預(yù)防性給予β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）等，延緩主動(dòng)脈根部擴(kuò)張。

主動(dòng)脈夾層病情危急，病死率高，隨著人們對(duì)本病病理、病理生理的不斷深入學(xué)習(xí)，做好預(yù)防措施，提高診治水平，其發(fā)病率、病死率將會(huì)下降，病人的愈后也會(huì)不斷改善。