作者簡介：張俊海，解放軍第306醫(yī)院神經(jīng)外科。

解放軍第306醫(yī)院日前成功完成一例巨大腦室內(nèi)畸胎瘤切除術(shù)，手術(shù)由著名神經(jīng)外科專家顧建文教授和白小軍主治醫(yī)師完成，這例患兒首發(fā)癥狀以頭痛，其次為視力減退、嘔吐、輕度精神癥狀、同向偏盲、偏身感覺障礙。檢查見視乳頭水腫，并嗜睡。，MRI提示腦室內(nèi)腦室內(nèi)巨大腫瘤大小4x4x4cm。行腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)surgery for lateral ventricular tumors，手術(shù)在氣管插管全麻下施行，采用額中回入路打開側(cè)腦室前角，手術(shù)方案按全切腫瘤并恢復腦脊液循環(huán)通路為目標。

由于瘤體位置較深，腫瘤較大，且多鄰近丘腦、腦干等重要結(jié)構(gòu)，在手術(shù)前特別注意術(shù)前充分準備，患兒長期嘔吐、進食不良，多有不同程度的水電解質(zhì)平衡紊亂，術(shù)前積極糾正。手術(shù)原則是設(shè)計一個不損傷重要皮質(zhì)的入路，可利用過度通氣，利尿劑或引流腦脊液等方式擴大視野。側(cè)腦室腫瘤血供來源多為脈絡(luò)膜前或后動脈分支，由于腫瘤質(zhì)地堅硬，不分分塊切除并整體全切以減少出血，順利找到供血動脈，應(yīng)用顯微鏡提高視力及照明控制出血。術(shù)中應(yīng)用皮質(zhì)醇減輕腦水腫、減少癥狀及改善病人狀態(tài)。

原則上不騷擾任何與運動相關(guān)的腦室壁結(jié)構(gòu)，避免運動及語言功能損害。術(shù)前在選擇入路時，仔細研究影像學資料，包括CT、MRI、血管造影，分析腫瘤準確位置、大小及血供情況，選用右側(cè)非優(yōu)勢半球。應(yīng)用自然重力幫助顯露，釋放腦脊液留出空間。頭部抬高20～30℃利于靜脈引流與止血。術(shù)后腦室引流管放置在深部。皮層切口一定要繞開重要功能層，剝離一定要在腫瘤與室管膜界面進行，在顯微鏡下腫瘤與室管膜、脈絡(luò)叢及周圍白質(zhì)界面極易辨別，嚴密止血，防止剝離面及室管膜的滲血。術(shù)中采用棉片保護住室間孔，防止血液擴散入其它腦室，腫瘤切除后打通透明隔。術(shù)后用鹽水灌洗腦室防止堵塞。術(shù)后12小時拔除氣管插管，患兒恢復良好，四肢活動好，語言清晰，應(yīng)答準確。病理診斷低度惡性畸胎瘤。

背景知識：顱內(nèi)畸胎瘤intracranial teratoma是顱內(nèi)生殖細胞瘤中的一種亞型，是由一個以上胚葉多種組織構(gòu)成的一種先天性腫瘤，比較少見。Tada（1997）報告日本全年齡組2284例腦腫瘤中顱內(nèi)生殖細胞瘤112例，其中畸胎瘤占13.4%。顱內(nèi)畸胎瘤由2種或3種胚層分化構(gòu)成，按現(xiàn)代的分類，WHO（1993，2000）將其分為3個亞型：①成熟性；②未成熟性；③惡性畸胎瘤。除惡性畸胎瘤外，多數(shù)生長緩慢，其病程與發(fā)生部位有關(guān)，位于松果體區(qū)或第三、四腦室者，易致腦脊液循環(huán)通路梗阻引起腦積水而發(fā)病，病程較短，多在半年左右。其他部位者，病程較長。常見發(fā)病部位顱內(nèi)中線部位常見癥狀頭痛、惡心、嘔吐，乳頭水腫等

病因

一般認為，顱內(nèi)畸胎瘤作為顱內(nèi)生殖細胞瘤的一種亞型，其起源傾向于胚芽移行異常學說：即在胚胎發(fā)育至3厘米時，原始生殖細胞出現(xiàn)，之后從卵黃囊經(jīng)原始系膜向生殖泌尿遷移，沿途殘留的細胞巢成為生殖細胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細胞是一種原始的具有多向分化潛能的干細胞，其向上皮分化時形成胚胎性癌，如向卵黃囊分化則變成卵黃囊瘤或內(nèi)胚竇瘤，若向絨毛膜細胞方向分化則轉(zhuǎn)變成絨毛膜上皮癌（絨癌），向3個胚層分化則變構(gòu)成畸胎瘤，而原始的未分化生殖細胞增殖則生發(fā)成生殖細胞瘤。但有人認為生殖細胞腫瘤不是來源于單一的原始生殖細胞，而是來源于原始生殖細胞發(fā)育的不同階段，若由處于較早發(fā)育階段的細胞構(gòu)成，則惡性度較高，若由處于較晚發(fā)育階段的細胞構(gòu)成，則惡性度較低。

臨床表現(xiàn)

由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位，所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐，眼科檢查可見雙側(cè)視乳頭水腫。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調(diào)、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等，腦室內(nèi)者可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復視、共濟失調(diào)、耳聾、眼顫、顱神經(jīng)損傷及顱內(nèi)高壓等。

檢查

顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域，其影像學特征有其顯著特點。據(jù)此，可以作出初步診斷。

1.腰穿

絕大多數(shù)病人腰穿測壓均有不同程度的壓力增高，腦脊液蛋白含量一般不高，少數(shù)有輕中度增高。

2.顱腦X線平片

對診斷有幫助，多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象，如發(fā)現(xiàn)有牙齒、小骨塊、鈣化影像，更有助于定性診斷。

3.CT掃描

CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則，結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變，通常有實性成分（高密度）、囊行（低密度）及鈣化和骨化等，多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分，瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨體位變化而游動（為畸胎瘤破潰入腦室所致），畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別，但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少，實質(zhì)部分較多，而瘤周水腫則?？沙霈F(xiàn)?；チ隽夹哉叱Ｒ焉L多年，腫物發(fā)現(xiàn)時通常較大，在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。注藥后實性部分明顯強化，密度極不均勻，囊壁強化可呈多個環(huán)狀影。

4.MRI檢查

畸胎瘤由多種成分組成，故T1及T2像出現(xiàn)的信號也極為混雜，但邊界較清楚，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，良性畸胎瘤邊界無水腫（T2像顯示清楚的高信號），如有周邊水腫，提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤，腫瘤在注藥后瘤壁和實質(zhì)部分明顯強化。

5.腫瘤標記物

CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。