作者簡介：顧建文，著名腦外科專家，博士導師，解放軍第306醫(yī)院院長，主任醫(yī)師，全軍神經外科副主委，中華醫(yī)學會理事。

鞍上畸胎瘤，其起源于鞍區(qū)周圍，可生長于鞍內、鞍上、第三腦室底及鞍下（比較少見）。與垂體瘤不同，顱咽管瘤與周圍的神經、血管多有明顯的粘連，來源于前交通動脈、后交通動脈及大腦后動脈的穿支血管及供應視路、基底節(jié)的很多血管，穿越或圍繞腫瘤。這在某種程度上限制了外科操作，降低了腫瘤全切除率。另外，顱咽管瘤與垂體柄、下丘腦關系密切，損傷后可能導致嚴重的并發(fā)癥。根據腫瘤起源部位及腫瘤的生長方向，有很多學者對顱咽管瘤進行分型，以指導選擇手術入路，取得最佳手術效果。Yasargil將其分為六型。朱賢立等按顱咽管瘤發(fā)生位置命名分為四型，他們認為顱咽管瘤是發(fā)生于沿著“垂體窩-垂體柄-漏斗-第三腦室前部”虛擬軸線上的四個不同區(qū)域，因此可以此四個區(qū)域對顱咽管瘤進行分型命名，即Ⅰ型為鞍內顱咽管瘤；Ⅱ型為鞍上顱咽管瘤；Ⅲ型為室下型顱咽管瘤；Ⅳ型為室前型顱咽管瘤。這種分型和命名系統(tǒng)有利于手術入路選擇和精確把握切除方式。

顱咽管瘤是多發(fā)于鞍上區(qū)并累及下丘腦的良性腫瘤，手術全切腫瘤后可達到治愈。但由于腫瘤發(fā)生的位置累及重要的神經結構，手術全切困難，全切術后并發(fā)癥多，使顱咽管瘤的手術治療成為神經外科的世界性難題。隨著顯微神經外科技術的應用及發(fā)展，使很大部分顱咽管瘤的全切成為可能，我們選擇經額底縱裂入路resection fronto-basal-interhemispheric approach對顱咽管瘤患者進行治療，全切腫瘤。

患者均行單額發(fā)際內冠狀切口，單額開顱額部骨瓣內側略過中線（０．５～１ｃｍ），下端達顱底?；⌒渭糸_硬腦膜并翻向中線，注意引流入矢狀竇靜脈的必要保護。顯微鏡下分開額底縱裂，注意耐心分離緊密粘連的蛛網膜以防止不必要的皮質挫傷（尤其是右額部腦組織）。仔細分開大腦前動脈Ａ２段，充分顯露胼胝體膝部－鞍結節(jié)區(qū)域，暴露終板，前交通動脈及視交叉等重要神經解剖結構。因腫瘤的推擠及終板自身的解剖結構，往往很薄；切開薄薄的終板，即可看到腫瘤組織。根據腫瘤大小決定沿腫瘤邊界切除腫瘤組織。

顱咽管瘤是發(fā)生于胚胎期顱咽管殘余組織的良性腫瘤，起源于垂體柄。以垂體柄為中線，腫瘤可向各個方向生長，但絕大多數(shù)腫瘤位于鞍上－下丘腦－第三腦室前部區(qū)域，腫瘤繼續(xù)生長甚至可侵入第三腦室；部分病理腫瘤可向下生長，侵入鞍內或鞍旁海綿竇甚至蝶竇、鼻腔內；也可向后生長到達腳間池，壓迫中腦及向后下生長壓迫鄰近解剖結構出現(xiàn)相應的癥狀、體征。顱咽管瘤目前治療主要以手術切除為主，近年國外文獻報道，顱咽管瘤手術全切除率為６０％～９０％。

手術病死率為４％～１６％。顱咽管瘤手術入路的選擇主要由額下入路、經額部縱裂入路和終板入路、經額部胼胝體－透明隔間隙－穹窿間入路、翼點入路等。由于經翼點入路存在一些不足之處，且顱咽管瘤主要沿中線軸生長。近年來我國大的神經外科中心先后開展了經額底縱裂入路顱咽管瘤切除術，手術取得預期的結果。

經額底縱裂入路是一條最簡捷且接近腫瘤的途徑。對于鞍上生長、鞍上并向第三腦室前部發(fā)展的腫瘤，可直視下切除；向后下生長的腫瘤往往壓迫腳間池及橋前池，腫瘤直視下切除同時務必注意對基底動脈頂端分支的保護；對于向鞍內生長者，可根據腫瘤與周圍組織粘連情況決定鞍結節(jié)的磨除與否。經額底縱裂入路對可向多個方向發(fā)展的顱咽管瘤的手術切除提供了較好的視野空間。

經額底縱裂入路手術時，一般僅行單側額部開顱，操作空間的狹小性勢必決定了對周圍組織的牽拉以顯露從胼胝體膝部到鞍結節(jié)之間的區(qū)域，術后觀察發(fā)現(xiàn)右額葉腦組織水腫較對側及其他地方更重，甚至可導致腦挫裂傷，因此對術者熟練地在顯微鏡下狹小空間內的操作技巧提出了較高要求。鑒于顱咽管瘤術后并發(fā)癥多，手術中對從前交通動脈發(fā)出的供應基底節(jié)、下丘腦等重要解剖結構的細小穿通支的保護程度決定了術后并發(fā)癥有無及嚴重程度。提倡腫瘤切除過程中減少雙極電凝的使用頻率，降低使用時的電流輸出功率等至關重要。

經額底縱裂入路是切除顱咽管瘤的重要手術方法，所涉及的周圍解剖結構關系決定了此入路正成為顱咽管瘤切除較經典的術式，具有適合多型腫瘤、全切率高、損傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)點，治療效果較滿意。

尿崩是顱咽管瘤術后常見并發(fā)癥,發(fā)生率為60%~93.9%。顱咽管瘤術后應常規(guī)監(jiān)測24 h和每小時尿量,便于及時發(fā)現(xiàn)尿崩癥并及時處理。出現(xiàn)尿崩時須考慮應用抗利尿制劑，一般采用垂體后葉素。術后禁止常規(guī)使用甘露醇等脫水藥，因術后盲目使用脫水劑嚴重影響尿崩癥的病情與診療。鈉代謝紊亂也是顱咽管瘤術后常見的并發(fā)癥，發(fā)生率為70%~90%。低鈉血癥的原因可能有腦性鹽耗綜合征、抗利尿激素異常分泌綜合征，測定中心靜脈壓對兩者鑒別有較大幫助；經過積極處理，多于術后1周左右恢復正常。顱咽管瘤切除過程中可能對下丘腦有牽扯或損傷而對體溫調節(jié)中樞產生影響，發(fā)生高熱應及時物理降溫。冰床或降溫毯有良好的效果，一般在3 d內恢復正常。患者一旦出現(xiàn)意識障礙,除做CT檢查確定有無顱內血腫和腦積水外,還應從電解質和激素用藥方面查找原因。低鈉血癥、高鈉血癥均可影響意識；腎上腺皮質激素過早停藥或減量過快可出現(xiàn)意識變差，輕者精神萎靡不振，重者神志模糊甚至昏迷，應及時補充皮質激素。朱賢立等建議常規(guī)術前3 d口服地塞米松（0.75 mg，3次/d），術后20 mg地塞米松分次用藥，逐漸減量約2周后停藥。也有作者建議手術當日400 mg氫化可的松手術前后分次使用，術后根據病情逐漸減量。癲癇是顱咽管瘤術后極危險的并發(fā)癥。顱咽管瘤術后癲癇與血鈉紊亂密切相關，出現(xiàn)癲癇要及時控制，避免出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。對于兒童患者，還要注意因為體液的不平衡而引起的心衰和休克，有時僅僅稍有延誤就可能導致嚴重后果。