術(shù)者簡(jiǎn)介：顧建文，著名腦外科專(zhuān)家，博士導(dǎo)師，解放軍第306醫(yī)院院長(zhǎng)，主任醫(yī)師，全軍神經(jīng)外科副主委，中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事。

該例為世界罕見(jiàn)的腦室內(nèi)腦膜瘤，經(jīng)過(guò)顯微神經(jīng)外科手術(shù)，全切腫瘤。患者恢復(fù)良好。腦室內(nèi)腦膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的脈絡(luò)叢組織。臨床上屬于少見(jiàn)的腦膜瘤類(lèi)型，其中又以起源于側(cè)腦室脈絡(luò)叢的側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤最為多見(jiàn)。早期神經(jīng)系統(tǒng)損害不明顯，就診時(shí)腫瘤多已較大，多數(shù)病人已出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，故常見(jiàn)頭痛、視盤(pán)水腫。

具體發(fā)病原因尚不清楚，腫瘤多為纖維型，較硬，多位于側(cè)腦室三角部，也可向側(cè)腦室體部或向下角生長(zhǎng)，偶爾也見(jiàn)向側(cè)腦室額角發(fā)展，其血供多來(lái)自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和脈絡(luò)膜后動(dòng)脈。偶爾也見(jiàn)有第四或第三腦室腦膜瘤的報(bào)道。

因側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤是在腦室內(nèi)生長(zhǎng)，早期神經(jīng)系統(tǒng)損害不明顯，就診時(shí)腫瘤多已較大，多數(shù)病人已出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，故臨床表現(xiàn)常見(jiàn)頭痛、視盤(pán)水腫，其中個(gè)別病例來(lái)院時(shí)已有腦疝。這些病人僅有陣發(fā)性頭痛，突然發(fā)作頭痛是由于變換體位時(shí)腫瘤壓迫室間孔，引起急性顱內(nèi)壓增高。側(cè)腦室腦膜瘤對(duì)大腦皮質(zhì)損害輕微，晚期也會(huì)因?yàn)閴浩揉徑X組織而出現(xiàn)輕微面癱與肢體乏力等定位癥狀或體征。

另外，側(cè)腦室腦膜瘤患者可出現(xiàn)癲癇，情緒障礙，視力減退及同向偏盲等。位于優(yōu)勢(shì)半球的腫瘤患者還可有感覺(jué)性或運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。第三、四腦室內(nèi)腦膜瘤因腫瘤早期即可引起腦脊液循環(huán)障礙，因此顱內(nèi)壓增高、梗阻性腦積水是這兩個(gè)部位腦膜瘤的常見(jiàn)表現(xiàn)。三腦室前部腫瘤可出現(xiàn)下丘腦損害癥狀，三腦室后部腫瘤可出現(xiàn)兩眼上視障礙。四腦室內(nèi)腦膜瘤可引起共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫等小腦癥狀，壓迫腦神經(jīng)核團(tuán)還可出現(xiàn)腦神經(jīng)受損及腦干癥狀。

1.腦血管造影

可以顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}為脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和脈絡(luò)膜后動(dòng)脈造影片上可見(jiàn)上述動(dòng)脈增粗迂曲，伴有或不伴有異常新生血管或血管染色，遠(yuǎn)端分支引入腫瘤小動(dòng)脈網(wǎng)隨后出現(xiàn)典型的腦膜瘤循環(huán)有時(shí)還可見(jiàn)大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈移位。

2.CT掃描

可以了解腫瘤的大小，位于腦室的位置，與室間孔和導(dǎo)水管的關(guān)系，以及是否合并腦積水平掃多可見(jiàn)腦室內(nèi)均勻一致的稍高于腦組織密度的腫塊，無(wú)明顯鈣化增強(qiáng)后CT掃描表現(xiàn)為中等度強(qiáng)化，有時(shí)病灶中心可強(qiáng)化不均一可見(jiàn)腫瘤與腦室內(nèi)脈絡(luò)叢相連。腫瘤還可引起側(cè)腦室顳角擴(kuò)大和脈絡(luò)從鈣化點(diǎn)的移位。側(cè)腦室腦膜瘤位于三角區(qū)，有時(shí)增強(qiáng)CT可見(jiàn)腫瘤與脈絡(luò)叢相連側(cè)腦室可見(jiàn)擴(kuò)大。

3.MRI掃描

側(cè)腦室腦膜瘤在MRI的信號(hào)與其他部位腦膜瘤基本相似。但MRI與CT相比能更清楚地顯示腫瘤輪廓和周?chē)[帶更好地顯示腫瘤與室間孔中腦導(dǎo)水管側(cè)腦室壁及周?chē)匾X組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)手術(shù)有一定指導(dǎo)意義另外，MRI掃描能發(fā)現(xiàn)三腦室和四腦室內(nèi)較小的腦膜瘤。

4.顱骨X線(xiàn)平片

（1）腫瘤局部顱骨內(nèi)板骨質(zhì)增生，內(nèi)外板均有增生時(shí)可有骨性突出，少數(shù)可有顱板破壞。

（2）腫瘤血供豐富者可見(jiàn)增粗和迂曲的血管壓跡引向骨質(zhì)增生或破壞區(qū)。

（3）顱內(nèi)壓增高的顱骨改變。

（4）有時(shí)可見(jiàn)腫瘤鈣化和鈣化的松果體移位。

診斷

1.病史

注意顱內(nèi)高壓和神經(jīng)癥狀，有無(wú)癲癇發(fā)作，了解癲癇發(fā)作前、發(fā)作時(shí)和發(fā)作后的情況。

2.體檢

注意檢查神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，檢查頭頂部有無(wú)骨性凸出或顱骨缺損。

3.影像學(xué)檢查可輔助診斷。

4.鑒別診斷

對(duì)于不典型的腦室內(nèi)腦膜瘤需要與室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、膠質(zhì)瘤及生殖細(xì)胞瘤相鑒別。

治療

手術(shù)切除是首選治療方案，對(duì)于無(wú)明顯癥狀、體積較?。ㄗ畲髲叫∮?cm）的腦室內(nèi)腦膜瘤也可考慮伽馬刀等立體定向放射治療。

側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤的手術(shù)入路較多，如枕葉入路、頂葉入路顳中回入路、顳枕入路和縱裂入路等，各有優(yōu)缺點(diǎn)。不管采用那種入路均應(yīng)力求在非功能區(qū)切開(kāi)，而且皮質(zhì)切口應(yīng)夠大以免影響操作。

側(cè)腦室內(nèi)較小的腦膜瘤一般邊界比較清楚與周?chē)X組織無(wú)粘連，可切斷其供血?jiǎng)用}及脈絡(luò)叢后將腫瘤整塊取出；而對(duì)于較大的腫瘤尤其是腫瘤與腦室內(nèi)壁粘連緊密時(shí)，不可強(qiáng)行分離，應(yīng)先行包膜內(nèi)分塊大部切除腫瘤，在顯微鏡下仔細(xì)分離和切除剩余的腫瘤組織。因?yàn)槟X室內(nèi)腦膜瘤增大時(shí)緊貼于腫瘤局部的正常室管膜層已消失，腫瘤直接貼于腦室周?chē)踪|(zhì)的膠質(zhì)表層上，因此手術(shù)應(yīng)注意避免損傷腦室周?chē)踪|(zhì)，否則會(huì)出現(xiàn)各種術(shù)后并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)可致昏迷，甚至死亡。另外應(yīng)注意術(shù)中利用棉片保護(hù)室間孔，防止血液流入對(duì)側(cè)腦室及第三腦室，并將腦室內(nèi)的血塊或血液沖洗干凈。

第四腦室腦膜瘤可以取后顱窩正中開(kāi)顱；第三腦室后部腦膜瘤可以經(jīng)松果體區(qū)入路切除腫瘤。

側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤全切術(shù)后預(yù)后良好，一般不會(huì)復(fù)發(fā)。而對(duì)未能全切的側(cè)腦室或第三、四腦室內(nèi)腦膜瘤患者進(jìn)行輔助性放療，或行立體定向放射外科治療能降低復(fù)發(fā)率、延長(zhǎng)生存時(shí)間。