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空軍總醫(yī)院顧建文:痙攣性腦癱如何手術(shù)?

來源:中國好軍醫(yī)綜合責(zé)任編輯:胡駿
2015-06-24 10:46

顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家;空軍總醫(yī)院副院長;中華醫(yī)學(xué)會理事,解放軍神經(jīng)外科專委會 副主任委員;擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎及十余項省部級獎勵。完成手術(shù)6000余臺。

痙攣性腦癱fSPR手術(shù)及程序化康復(fù)治療。

Fasano 在1978 年首先采用電刺激法測定閾值再行選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)( selective posterior rhizotomy, SPR) 治療腦癱痙攣spastic cerebal palsy, 取得明顯療效 。國內(nèi)許多學(xué)者也相繼有不少報道,目前多采用Function SPR+ 局部矯形手術(shù)+ 康復(fù)訓(xùn)練的程序化治療方法治療此類患者。一般年齡5 -15 歲,有窒息史、早產(chǎn),伴上肢痙攣, 肢體痙攣和肌張力增高均在3 級以上( 按照Ashworth 5 級法)? 肌張力的分級?(Ashworth分級標(biāo)準(zhǔn)) ?0級正常肌張力. 1級肌張力略微增加:受累部分被動屈伸時,在關(guān)節(jié)活動范圍之末時呈現(xiàn)最小的阻力,或出現(xiàn)突然卡住和突然釋放. 1級肌張力輕度增加:在關(guān)節(jié)活動后50%范圍內(nèi)出現(xiàn)突然卡住,然后在關(guān)節(jié)活動范圍后50%均呈現(xiàn)最小阻力. 2級肌張力較明顯地增加:通過關(guān)節(jié)活動范圍的大部分時,肌張力均較明顯地增加,但受累部分仍能較容易地被移動. 3級肌張力嚴(yán)重增加:被動活動困難.4級僵直:受累部分被動屈伸時呈現(xiàn)僵直狀態(tài),不能活動 。雙下肢均呈尖足交叉畸形, 足尖著地扶持下可行走, 均呈剪刀步態(tài)。術(shù)前胸腰椎X 線片檢查未見異常。

手術(shù)在全麻下進(jìn)行。俯臥頭低位, 采用L1 S2 后正中切口, 棘突根部擴(kuò)大切除, 保留棘突和棘間、棘上韌帶, 雙側(cè)L1 L2、L2 L3 、L3 L4、L5、L5 S1連續(xù)開窗, 半椎板切除, 開窗均偏下方,節(jié)段切開硬膜顯露雙側(cè)L2 S1 神經(jīng)根出口處。仔細(xì)將前后根分開, 靠近硬膜背側(cè)粗大的神經(jīng)根為后根。將后根分成6 8 束, 采用神經(jīng)電刺激儀測各后根束閾值, 將閾值較低的神經(jīng)束切斷, 神經(jīng)根切斷比例結(jié)合肌張力、肌力、體重及肌群功能進(jìn)行量化, 一般不超過30%。具體切斷比例: L2 20% 25% 、L315% 20%、L410% 15% 、L525% 30% 、S125% 30%。沖洗并清除硬膜內(nèi)凝血塊, 縫合硬膜后向硬膜內(nèi)注射無菌鹽水15 25ml 補(bǔ)充腦脊液丟失。自切開硬膜至手術(shù)結(jié)束均保持頭低位。術(shù)后下肢因肌肉攣縮及骨質(zhì)異常所致局部畸形未能矯正的患者, 行股內(nèi)收肌切斷、局部肌腱延長及截骨術(shù)進(jìn)行矯正, 術(shù)后進(jìn)行有效固定。待拆除固定石膏或骨性愈合后, 進(jìn)行系統(tǒng)康復(fù)訓(xùn)練, 重點(diǎn)行下肢行走平衡訓(xùn)練, 可在平衡板上進(jìn)行。訓(xùn)練中模擬前后、左右跌倒情況以誘導(dǎo)雙下肢維持平衡, 增加雙下肢行走平衡能力。隨訪3 年, 術(shù)后肌張力平均下降3 級( Ashw orth 5 級法) , 痙攣解除率90%,功能改善率80%。術(shù)后尖足交叉畸形消失。經(jīng)系統(tǒng)康復(fù)訓(xùn)練可獨(dú)自行走, 治療前扶持下可行走, 治療后步態(tài)明顯改善。

肌張力是一種γ牽張反射, 由γ環(huán)路完成。椎體束、椎體外系、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及小腦系統(tǒng)對肌張力均有調(diào)節(jié)作用。椎體束對脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元有抑制作用 , 椎體束病損時, 抑制作用減弱或消失, 引起肌張力痙攣性增高; 椎體外系對下運(yùn)動神經(jīng)元既有抑制作用又有興奮作用, 抑制作用喪失時肌張力強(qiáng)直性增高;腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)對肌張力調(diào)節(jié)起一定作用, 是維持姿勢的重要基礎(chǔ); 小腦系統(tǒng)對肌張力主要有興奮作用, 小腦病損時肌張力低下 。選擇性切斷后根中的Ia 類纖維, 阻斷脊髓反射弧中γ環(huán)路, 能在最大限度保留肢體感覺及運(yùn)動功能前提下, 有效地解除肢體痙攣, 降低過高的肌張力。Fasano 早期采用的手術(shù)部位為胸腰段, 行椎板切除顯露脊髓圓錐及其后根。1988 年P(guān)eacock 對Fasano方法進(jìn)行改進(jìn), 手術(shù)由胸腰段下降到腰骶段( L1-S2), 降低了手術(shù)難度, 但擴(kuò)大了椎板切除范圍, 增加了對后柱穩(wěn)定性影響。

雙側(cè)椎板連續(xù)開窗式SPR 手術(shù)保留了棘上、棘間韌帶及棘突、部分椎板, 對脊柱后柱損傷小, 有利于脊柱的穩(wěn)定性, 更符合人體生物力學(xué)特點(diǎn)。每個椎間隙其下一神經(jīng)根的神經(jīng)束均經(jīng)過該間隙, 在其下方出硬膜, 偏向下方開窗可直視下一神經(jīng)根的出硬膜處。雙側(cè)椎板連續(xù)開窗式SPR 手術(shù)中, 于該處硬膜后外側(cè)作縱行切口可充分顯露下一神經(jīng)根束, 較易分開前后根。肌張力增高干擾了肌力的正常發(fā)揮, 使肢體運(yùn)動障礙和姿勢異常, 同時, 持久的痙攣致肢體軟組織攣縮畸形。SPR 手術(shù)是整體解除痙攣的手術(shù), 對于痙攣范圍廣、多個肌群受累無固定攣縮畸形的腦癱患者, SPR是最佳治療方法。如患者癥狀較輕由單個肌群攣縮所致單一畸形, 可采用局部矯形手術(shù)。矯形手術(shù)是對SPR 手術(shù)的彌補(bǔ), 是肢體功能恢復(fù)不可缺少的治療手段。術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練是治療腦癱的重要環(huán)節(jié)。腦癱病兒術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練較困難, 需家長配合, 要堅持術(shù)后長期的康復(fù)訓(xùn)練, 否則會影響術(shù)后肌平衡重建、影響功能恢復(fù), 難以達(dá)到預(yù)期治療效果。對于痙攣性腦癱的患兒,無論是SPR 手術(shù)、矯形手術(shù)、還是康復(fù)訓(xùn)練, 其目的為降低肌張力、恢復(fù)肢體功能最終使患兒生活自理。作者認(rèn)為痙攣型腦癱瘓兒0 -4 歲應(yīng)采用康復(fù)訓(xùn)練治療,不應(yīng)采用任何手術(shù)方法。在這期間由于神經(jīng)功能的替代作用, 一些癥狀能自行好轉(zhuǎn), 不是肢體痙攣的真正程度, 如采用手術(shù)治療易發(fā)生手術(shù)后肌無力、術(shù)后癥狀再次出現(xiàn)等。4 歲以后神經(jīng)功能的替代作用基本消失,隨著患兒體重的增加進(jìn)一步加重肢體畸形, 給康復(fù)訓(xùn)練帶來困難。手術(shù)能使肢體痙攣及畸形在短時間內(nèi)得到改善, 為手術(shù)后功能訓(xùn)練打下了基礎(chǔ)。整個治療過程是一個? 康復(fù)訓(xùn)練 手術(shù) 再康復(fù)訓(xùn)練!的程序化系統(tǒng)過程, 手術(shù)和康復(fù)訓(xùn)練相結(jié)合是治療痙攣性腦癱的最好方法, 任何單一的治療方法都具有局限性。

Bobath法主要有以下三種治療手技之一

(一)抑制——控制關(guān)鍵點(diǎn)

Bobath法是長期臨床治療經(jīng)驗確認(rèn)抑制異常姿勢反射活動,要自然地誘發(fā)出患兒的潛在的功能的治療方法,即治療師訓(xùn)練中操作身體某些部位,能抑制攣縮和異常姿勢反射,也能促通正常姿勢反射。將這些部位稱之為控制關(guān)鍵點(diǎn)。這些部位多在近體部,隨治療進(jìn)展而向周圍移行,并隨之減少操作點(diǎn)和量。及逐漸增多腦性癱瘓患兒自己意圖性運(yùn)動。這些關(guān)鍵點(diǎn)組合起來,針對患兒情況,在仰臥位、俯臥位、四爬位、立位各種體位中運(yùn)用。腦性癱瘓患兒傳人神經(jīng)有分路現(xiàn)象。正常某一神經(jīng)刺激會被導(dǎo)入一定的神經(jīng)通路中,而腦性癱瘓患兒因其較高中樞不成熟,傳人阻力就顯得較大。它們會被導(dǎo)入阻力較小的原始反射路徑。傳人神經(jīng)的輸入可決定輸出神經(jīng)所輸出的信息,因此,當(dāng)傳人信息被導(dǎo)入原始反射的路徑時,就會表現(xiàn)出不正常的動作形態(tài)。腦性癱瘓患兒因有不正常肌肉張力及感覺異常的現(xiàn)象,抑制手法就是操作關(guān)鍵點(diǎn),使其有正常的感覺輸入,并使這些輸入傳出的正確神經(jīng)路徑,獲得正確的動作形式。但須知在抑制的方法中也包括了促通誘發(fā)的應(yīng)用。

1.頭部:

(1)前屈:全身屈曲模式占優(yōu)勢,對全身伸展模式起到抑制,而完成促通屈曲姿勢。頭部前屈可以在俯臥位、坐位、立位體位進(jìn)行。但存在對稱性緊張性頸反射者,頭前屈則會出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)、下肢的伸展模式和脊柱后彎現(xiàn)象。 (2)背屈:頸部伸展,則全身伸展占優(yōu)勢,抑制全身屈曲模式,而完成伸展姿勢、伸展運(yùn)動的促通。

(3)回旋:可破壞全身性伸展和屈曲模式,能誘導(dǎo)出體軸內(nèi)回旋,四肢的外展、外旋、內(nèi)收、內(nèi)旋模式。但對痙孿性強(qiáng)、呈強(qiáng)僵性或間歇性的痙攣等重癥病例不能直接控頭,應(yīng)利用后述的肩胛帶、軀干部的關(guān)鍵點(diǎn)來控制頭部的肢位。重癥病例可制作特殊椅子來保持良好的坐位姿勢,以保持頭位。

2.肩胛帶及上肢:保持肩胛帶向前方突出則全身屈曲占優(yōu)勢,能抑制頭向后方過伸展的全身伸展模式狀態(tài)。只要是伸展上肢做誘導(dǎo)伸出時,就能保持肩胛帶向前方突出位。如果使肩胛帶回縮,會使全身伸展模式呈伸展優(yōu)勢,可以抑制因頭前屈而致的全身屈曲模式,而促通抗重力伸展活動,可直接操作?;蛴蒙现珌肀3旨珉螏У闹蛔兓?。上肢和肩關(guān)節(jié)聯(lián)合活動常有很好的效果。①內(nèi)收前臂伴同肩關(guān)節(jié)完全內(nèi)旋,則可有效地抑制徐動型伸肌的痙攣性,可是如用于痙攣型,則會使軀干和下膠的屈肌痙攣件增加。這時如改為前臂外展、肘關(guān)節(jié)伸展,使肩關(guān)節(jié)完全外旋,則能抑制全身屈曲模式,并促通其伸展。⑦假如前臂外展、伸展肘關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)外旋位的同時,使上肢水平位外展,則屈肌的痙攣性,尤其是胸部肌群及頸部的屈肌群抑制,促通手指自發(fā)的伸張。還可以同時促通下肢的外展、外旋和伸展。③肩關(guān)節(jié)外旋—抬舉上肢,可抑制攣縮型四肢癱、雙癱的屈肌孿性和上肢、肩胛帶向下方阻力,使脊柱、髖關(guān)節(jié)、下肢變?yōu)槿菀谆顒?。⑤前臂外旋伴同拇指外展可促通全指的伸展?/p>

3.軀干:(脊柱部):軀干部前曲,全身成為屈曲位,會抑制全身性伸展模式和促通屈曲姿勢、屈曲運(yùn)動、對仰臥位全身性伸展模式強(qiáng)的肌緊張障礙手足徐動型,使用強(qiáng)制屈曲軀干是以減少全身過緊張為目的常用手法之一。還應(yīng)注意年長的肌緊張異常手足徐動型患兒—一坐到椅子或輪椅上,頭和背部向后緊靠椅背時,常會出現(xiàn)軀干過伸展現(xiàn)象。軀干部的后屈伸展,使全身伸展位占優(yōu)勢,成為抑制全身性屈曲模式。軀干回旋可以破壞全身性屈曲、伸展模式,促通體軸回旋運(yùn)動和四肢回旋運(yùn)動。

4.下肢、骨盆帶:①屈曲下肢可促通髖關(guān)節(jié)外展、外旋和足關(guān)節(jié)背屈。②下肢伸展位外旋可促通外展和足關(guān)節(jié)背屈。③足趾(尤以第2、3、4、5趾)背屈抑制下肢伸肌痙攣型,促通足關(guān)節(jié)背屈,下肢的外旋和外展。 骨盆帶的操作主要在坐位、立位使用。骨盆帶后傾坐位時,上半身屈曲位占優(yōu)勢,下肢伸展位占優(yōu)勢。立位時成后傾姿勢及全身性伸展模式。骨盆帶前傾坐位時上半身伸展占優(yōu)勢,下半身屈曲優(yōu)勢。立位時則成前傾姿勢及全身屈曲模式了。典型的剪刀式肢位患兒,以足前部支持體重的痙攣型患兒起立時,如能骨盆后傾,使體重后移,并可促通髖關(guān)節(jié)、軀干的伸展,可完成良好立位姿勢。一個頭前屈、脊柱拱背、上肢屈曲位,兩下肢固定在內(nèi)收位且足底不著床的痙攣型患兒,如能前傾骨盆使軀干充分伸展,就可促通筋關(guān)節(jié)、下肢正常屈曲的前動性、練習(xí)到穩(wěn)定的坐位。還有對手足徐動型、偏癱患兒,若使之骨盆前傾,即能克服其步行時以腰椎部過度伸展、反張的代償,防止摔倒,使下肢獲得充分可助性。在不同肢位中應(yīng)用不同手技亦可達(dá)到有效的控制,列舉如下:

(1)俯臥位:①頭伸展,上肢肩關(guān)節(jié)外旋位抬起上肢,可以促通脊柱和上肢關(guān)節(jié)的伸展。②頭伸展,前臂旋外,肘關(guān)節(jié)伸展,在肩關(guān)節(jié)外旋位使上肢水平位外展,就可促通脊柱伸展、手指伸展、下肢的外展。③頭伸展向一側(cè)回旋和屈曲顏面?zhèn)认轮庹?,就能促通上肢向上方運(yùn)動。

(2)仰臥位:將痙攣型不重、頸部和肩胛帶退縮的幼兒,如將其外展位的下肢向腹部屈膝時,則向前方伸出的兩手就會容易地合到中間位了。

(3)坐位:①對伸腿長坐位患兒,使之在髖關(guān)節(jié)充分屈曲軀干,就可以促通脊柱的伸展和頭部抬舉。⑦用內(nèi)旋上肢保持內(nèi)收位穩(wěn)定肩胛帶,可以促通向坐位拉起,復(fù)原到仰臥他的頭控制。③按壓胸骨使胸椎成圓形背,可抑制頭部、肩腫帶的退縮,使頭和上肢向前方。

(4)膝立位、立位:①前臂內(nèi)收和肩關(guān)節(jié)完全內(nèi)旋,再屈曲胸椎,能抑制手足徐動型伸肌孿性,膝關(guān)節(jié)的過伸展動作。②上肢外旋位伸展,稍向后方保持在對角線上時,對痙攣型可抑制軀干、筋關(guān)節(jié)及下肢的孿性,并可促通脊柱的伸展和破關(guān)節(jié)及下肢的外旋、外展位伸展。

以上手技針對痙攣性、僵硬性、間斷性的肌痙攣程度可單獨(dú)或組合使用。一般重度者多用抑制為目的的操作;中等度者則在抑制的同時加用促通因素;輕度者在用促通的同時一面考慮用抑制手技。應(yīng)用上述近體位控制關(guān)鍵點(diǎn)開始,隨治療進(jìn)展?jié)u漸以被動的保持來減少操作,并移向肘、手、手指、膝關(guān)節(jié)、足關(guān)節(jié)、足趾遠(yuǎn)端部位。應(yīng)注意對患兒不要過于協(xié)助。

在姿勢控制方面, Barbana 認(rèn)為好的坐位姿勢,尤其是長坐姿勢要求頭軀干平衡及伸髖膝能力佳才能實現(xiàn)。Kobesty 指出腦癱患者的長坐姿勢必須靠向后傾斜骨盆及軀干極度屈曲以維持平衡防止向后傾倒, 而SPR 術(shù)后易達(dá)到長坐姿勢 。Yang-T F等報道SPR 術(shù)對睜眼狀態(tài)下動態(tài)坐位平衡有明顯改善。劉小林采用自行設(shè)計的評分標(biāo)準(zhǔn)結(jié)果顯示SPR 術(shù)后對各種姿勢都有提高。SPR 術(shù)后解除髂腰肌、繩肌等痙攣所至, 同時痙攣解除引起髖膝關(guān)節(jié)活動度增大及自主控制的增強(qiáng), 有利于正確坐位的建立及維持。一日本學(xué)者也提出二關(guān)節(jié)肌為痙攣肌, 一關(guān)節(jié)肌為維持姿勢肌, 如果行手術(shù)解除二關(guān)節(jié)肌腰大肌痙攣, 則靠一關(guān)節(jié)肌髂肌可較好地維持髖屈曲姿勢 。一般認(rèn)為雖然痙攣被解除, 病理運(yùn)動模式仍存在, 體現(xiàn)在肌肉運(yùn)動無力, 原始運(yùn)動形式及運(yùn)動控制障礙等問題 ??祻?fù)訓(xùn)練可促進(jìn)軀干肌、膝伸直肌的肌力增強(qiáng), 逐漸建立良好的調(diào)正和平衡反應(yīng), 抑制異常的運(yùn)動模式,提高坐位姿勢的控制能力。Ko besty 報道SPR 術(shù)后踝背屈、膝伸直改善并有助于站立姿勢的維持 。Sutherland 等認(rèn)為兒童早期步態(tài)為一高節(jié)律、低速度及單腿負(fù)重時間短的特征, 隨著年齡的增長,速度及單腿負(fù)重時間逐漸增加, 而節(jié)律減慢 。腦癱本身為運(yùn)動發(fā)育遲緩或停滯, 表現(xiàn)為典型的步幅短、張 毅等. SPR 術(shù)及康復(fù)治療對雙足負(fù)重時間長及高節(jié)律。不少學(xué)者采用步態(tài)分析儀研究腦癱的步態(tài), 顯示多數(shù)患者SPR 術(shù)后步幅增寬、髖膝關(guān)節(jié)運(yùn)動范圍提高及足跟著地。手術(shù)對交叉步及尖足步的改善效果比較肯定,是手術(shù)最明顯的作用之一, 通過康復(fù)治療加強(qiáng)重心轉(zhuǎn)移、單腿負(fù)重及平衡等練習(xí), 能明顯提高患者的行走控制能力, 改善步態(tài)。因為俯臥抬腿動作能力提高是髖膝關(guān)節(jié)伸展的肌群控制能力和肌力增加, 下蹲站立動作能力提高是膝伸展和踝屈伸的肌群控制能力和肌力增加的結(jié)果。所以在手術(shù)解除痙攣及降低肌張力后, 康復(fù)訓(xùn)練能有效增強(qiáng)肌力、肌群協(xié)調(diào)及整體控制力。

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