空軍總醫(yī)院神經(jīng)外科周巖副主任手術(shù)筆記：

他叫由得，可這次卻是被將了一軍，“由不得他”。

2011年底老由突然發(fā)現(xiàn)自己走路搖搖晃晃，看東西都是雙影，不斷地嘔吐，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是小腦出血，核磁血管成像發(fā)現(xiàn)出血的原因卻是“小腦靜脈畸形”，這可治不了。

為了進(jìn)一步治療，輾轉(zhuǎn)到空軍總醫(yī)院，安排了血管造影檢查，小腦三根粗大的畸形靜脈血管像“海蛇頭”一樣控制著整個(gè)小腦的血液回流，手術(shù)切除DVA往往會(huì)出現(xiàn)致命性的靜脈性梗死。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，當(dāng)時(shí)，我們也不敢手術(shù)清除小腦血腫，只能給予止血等藥物對(duì)癥治療。雖然病情逐漸好轉(zhuǎn)，血腫慢慢吸收，可是老由還是帶著遺憾離開了醫(yī)院。我把我的電話號(hào)碼留給了他女兒，保持著聯(lián)系。

其后的三年多時(shí)間里，老由的女兒不斷地跟我敘述著病情的發(fā)展——越來越重，出現(xiàn)反復(fù)出血。雖然四肢健全、活動(dòng)自如，但只能在床上躺著，一坐起來就頭暈、嘔吐，始終感覺腦袋頂上有一個(gè)大石頭壓著，昏昏沉沉。時(shí)間長(zhǎng)了，老由自己都能準(zhǔn)確的判斷自己的病情變化：“又出血了，帶我去醫(yī)院輸液吧。就這樣，由XX始終被“將著軍”，根本“由不得自己”。多次的電話咨詢，我也只能無奈的告知他們“藥物對(duì)癥治療吧，靜脈畸形出血不會(huì)太多，等它慢慢吸收吧。”最近這段時(shí)間，老由的右眼開始閉不上了，右側(cè)面癱。

兩周前再次看到老由時(shí)，他把自己放到了“賭桌上”——“豪賭”，與其毫無質(zhì)量的躺著，不如奮力一搏。雖知“山有虎”，可如何“向虎山行”？

在程鋼戈主任的主持下，全科反復(fù)進(jìn)行病例討論?；蔚撵o脈血管是不能碰的，這是原則。單純清除血腫，減輕神經(jīng)壓迫癥狀，這個(gè)能做到，但是風(fēng)險(xiǎn)非常高，一旦損傷到畸形靜脈，很有可能這條命就輸在了賭桌上。即使術(shù)前做好規(guī)劃、術(shù)中戰(zhàn)戰(zhàn)兢兢，可就怕“騎虎難下”。即使手術(shù)成功，可是并沒有降低再次出血的幾率。如何是好？

顧建文教授聽完匯報(bào)后說：“可以試試?！蹦X靜脈畸形是由異常靜脈所組成的較為少見的腦血管畸形。這個(gè)病人在短時(shí)間內(nèi)反復(fù)出血，且不斷增大，可能是由腦內(nèi)及海綿狀血管瘤內(nèi)反復(fù)自限性出血造成的。也就是說，這個(gè)病人可能在靜脈畸形的基礎(chǔ)上還合并有海綿狀血管瘤。但是更有一種罕見得情況是靜脈血管過度迂曲形成“靜脈血管湖”有一處是極度菲薄，稍有血壓波動(dòng)，就出現(xiàn)破漏出血。就想一出非常脆弱的岸堤，稍有壓力就破漏出血。手術(shù)也要考慮在靜脈血管“湖泊泄流”補(bǔ)漏口。

清除這種血腫樣病變而不觸碰畸形靜脈，雖然對(duì)于顯微操作技術(shù)要求較高，但不難達(dá)到。仔細(xì)研究腦血管造影資料發(fā)現(xiàn)，實(shí)際上在“海蛇樣”靜脈畸形的周圍還存在不少細(xì)如毛發(fā)的小動(dòng)脈，如果將這些血管處理，可能會(huì)降低畸形靜脈血管的壓力，降低再出血的幾率。

手術(shù)在顧建文教授的操刀下順利開始，一切都按照術(shù)前計(jì)劃執(zhí)行，堅(jiān)韌的機(jī)化血凝塊像石頭一樣緊緊地壓迫著腦干，醬油樣和牛奶咖啡一樣的陳舊血摻雜分布。突然一股鮮血像噴泉一樣涌出，瞬間丟失了近100ml。興奮交織著緊張，這可能就是不斷將老由軍的“棋子”，也就是靜脈血管“湖泊”得破漏口。調(diào)整顯微鏡、弱電流電凝燒灼，去除“棋子“，搬走”石頭“，既修補(bǔ)了漏口，又不能讓靜脈梗死，保護(hù)異常靜脈叢及引流靜脈。在顯微鏡下，我們靜靜的盯著小腦，波動(dòng)良好，沒有發(fā)現(xiàn)明顯腦組織腫脹，說明說有的靜脈回流很通暢。

術(shù)后跟患者家屬交待病情的氣氛也輕松不少。術(shù)后12小時(shí)復(fù)查腦CT未見腦腫脹，雖然術(shù)區(qū)有少量的滲血，但這也在可控范圍之內(nèi)。老由的意識(shí)狀態(tài)和肢體活動(dòng)都很好，自己感覺壓在頭頂上的石頭消失了。今天是術(shù)后第2天，還需嚴(yán)密觀察手術(shù)并發(fā)癥。真心希望老由能”得到自由“。

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目前對(duì)腦靜脈畸形（CVM）發(fā)生學(xué)的認(rèn)識(shí)尚不一致?！?靜脈血管瘤” 與“ 靜脈畸形” 是同義語, 指靜脈血管的先天發(fā)育異常。近年有人提出新的觀點(diǎn), 認(rèn)為所謂“ 靜脈血管瘤” 完全是一種靜脈引流的代償形式。其中La s j a u n ia s 等的研究較為深入。他認(rèn)為, 在脈絡(luò)裂前后存在靜脈吻合支, 即髓靜脈, 連接深、淺兩大靜脈系統(tǒng), 維持引流平衡; 當(dāng)其中某一系統(tǒng)的靜脈或靜脈竇因發(fā)育異常、腫瘤壓迫或血栓形成造成梗阻, 或動(dòng)靜脈分流(如A v M )使靜脈壓升高時(shí), 髓靜脈代償性擴(kuò)張、甚至形成血管團(tuán), 以利靜脈血從另一系統(tǒng)引流。他建議將“ 靜脈血管瘤” 改稱為“ 發(fā)育性的靜脈異?！?( de v e l o p m e n at l v e n o us a n o m a l i e s,D v A )。文獻(xiàn)中確有不少靜脈血管瘤合并腫瘤、A v M 等的報(bào)告。

CVM的治療取決于其自然發(fā)展史。Naff等曾對(duì)92例未經(jīng)治療的CVM自然史進(jìn)行隨訪研究，出血的危險(xiǎn)性每年僅0.15%，其他癥狀如頭痛、癲癇也會(huì)逐漸改善，因此認(rèn)為CVM是一種良性病變，主張保守治療。手術(shù)應(yīng)持謹(jǐn)慎態(tài)度，如反復(fù)出血或有神經(jīng)系統(tǒng)體征者方可手術(shù)治療。由于擴(kuò)張的小靜脈尚有引流功能，目前不主張通過血管內(nèi)栓塞治療。X刀或γ刀治療仍可能會(huì)破壞引流靜脈，并發(fā)腦水腫、放射性壞死等，且效果不理想，因此CVM不適合于立體定向放射治療。對(duì)于較大的血腫和合并有海綿狀血管瘤者可行手術(shù)清除血腫或切除海綿狀血管瘤，手術(shù)應(yīng)盡量保留具有正常引流功能的畸形靜脈。

老由的全腦血管造影：提示右側(cè)小腦半球發(fā)育性靜脈異常（Developmental venous anomaly; DVA）, 可見細(xì)小的髓靜脈大量增加,放射狀排列, 呈“海蛇頭”狀改變，匯入“海蛇頭部”后經(jīng)2條粗大迂曲引流靜脈，引入竇匯，左側(cè)椎動(dòng)脈閉塞；MRI提示：右側(cè)小腦半球-右側(cè)橋臂-腦干右側(cè)不規(guī)則混雜T1、T2信號(hào)，3.1×1.9×1.8cm，周邊環(huán)形短T2信號(hào)。