三、無腦性腦積水畸形或水腦畸形（Hydranencephaly）

本病是胎兒大腦已經(jīng)形成以后，發(fā)生頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，以后腦組織萎縮，變成一種邊緣性的膜樣結(jié)構(gòu)，腦組織全被腦脊液代替。但腦干、小腦、大腦顳葉、枕葉和大腦鐮不受影響（注意與前腦無裂畸形鑒別，后者沒有大腦鐮）。若頭圍較小，CT診斷本病比較容易。如頭顱明顯增大，則與腦積水不易鑒別。但是腦積水一般表現(xiàn)進(jìn)行性頭圍增加，而本病相對是靜止的，沒有頭圍增加。腦積水血管造影表現(xiàn)變細(xì)但仍存在的血管，鞘內(nèi)注射造影劑，側(cè)裂內(nèi)有造影劑充盈，而水腦畸形則不具備這些表現(xiàn)。

四、先天性腦穿通畸形（孔洞腦，Congenital porencephaly）

這種畸形是指位于大腦半球內(nèi)腦實(shí)質(zhì)破壞，或因發(fā)育異常形成的含有腦脊液的大囊腔。腦實(shí)質(zhì)的破壞一般發(fā)生于妊娠的第三個(gè)月或分娩期，原因可能是多樣的，如顱內(nèi)出血、梗塞、腦炎和外傷，大部分原因是胎兒在子宮內(nèi)發(fā)生腦血管閉塞，繼而引起腦梗塞。相當(dāng)多的病例可以不表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。少數(shù)病例可因囊腫的占位效應(yīng)有臨床癥狀：如頭顱外形增大，顱內(nèi)壓增高，癲癇樣發(fā)作，發(fā)育延遲或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。CT表現(xiàn)邊界清楚的、均勻一致的囊性病變，形狀多為圓形或楔形，楔形尖端指向腦室?？梢杂心[塊效應(yīng)，壓迫中線結(jié)構(gòu)向健側(cè)移位。此種囊腫一般與腦室和蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可以不相通，常合并腦積水和腦萎縮。

腦穿通畸形發(fā)生于腦組織分化發(fā)育完成以后，由于各種原因造成的腦組織破壞缺損，也可與蛛網(wǎng)膜下腔或腦室相通，多為圓形，壁為瘢痕或增生的膠質(zhì)（圖）。

五、嬰兒硬膜下水瘤（subdural hygroma）

本病多發(fā)生在1歲以內(nèi)，2歲以后則很少見到。硬膜下水瘤多位于額頂部，兩側(cè)對稱。病因是反復(fù)出血，導(dǎo)致靜脈血栓栓塞，腦膜炎。CT表現(xiàn)顱骨內(nèi)板旁鐮刀狀或梭形條狀密度減低區(qū)。若病變較大，可壓迫腦室，常繼發(fā)交通性腦積水。若經(jīng)前囟針吸或引流，CT顯示有良好的療效。