“腫瘤長度近11厘米,廣泛侵襲周圍組織。”在解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉頭頸外科診區(qū),咽喉嗓音外科接診一位患有頸部巨大腫瘤的13歲女孩,經(jīng)B超引導(dǎo)下穿刺活檢確診為侵襲性纖維瘤。
侵襲性纖維瘤,又稱硬纖維瘤、韌帶樣瘤,是一種少見的間葉組織來源性腫瘤,因其無包膜及浸潤性生長特點,術(shù)中很難明確腫瘤邊界。
考慮患者年少,腫瘤已經(jīng)對周圍重要器官造成嚴重壓迫,情況緊急,科室邀請胸外科、普通外科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、輸血科等科室專家會診——
“腫物與頸椎周圍神經(jīng)鄰近,情況復(fù)雜”“術(shù)中可能出現(xiàn)食管、氣管瘺,要做好術(shù)中修補預(yù)案”“手術(shù)有大出血風(fēng)險,備血要充足”……雖然手術(shù)難度高、風(fēng)險大,但考慮手術(shù)治療是控制腫瘤、挽救生命的唯一希望,咽喉嗓音外科李進讓主任團隊決定迎難而上,為患者實施手術(shù)治療。
在外科樓9號手術(shù)室,無影燈亮起的那一刻,空氣仿佛凝固,手術(shù)團隊緊張有序、配合默契。
解剖并保護頸動靜脈,仔細剝離腫瘤,保護頸椎周圍神經(jīng),切除食管和氣管受侵及平滑肌,縫合修補切口創(chuàng)面……經(jīng)過5個多小時抽絲剝繭、分步手術(shù),患者頸深部和縱膈內(nèi)腫瘤被徹底切除,同時最大限度地保護了周圍重要組織和器官的功能。
術(shù)后,患者恢復(fù)良好,七天后經(jīng)下咽食道造影確認食管無破損,恢復(fù)正常進食,目前已康復(fù)出院。
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侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又稱為硬纖維瘤、韌帶樣瘤,是一種潛在惡性的纖維瘤,早期纖維瘤的病人一般屬于良性腫瘤,隨著纖維瘤的生長發(fā)展和時間的延長會變成惡性腫瘤。任何年齡均可發(fā)病,青春期至40歲高發(fā),女性多見。多為單發(fā),可發(fā)生于身體任何部位,兒童好發(fā)于四肢,成年好發(fā)于軀干。
侵襲性纖維瘤主要的特點是生長速度比較緩慢,良性表現(xiàn)為不轉(zhuǎn)移、局部呈現(xiàn)侵襲性生長、容易復(fù)發(fā)、罕見惡變,惡性傾向表現(xiàn)為生長更迅速,侵犯范圍更廣泛。
手術(shù)切除是治療侵襲性纖維瘤病最有效的方法,當發(fā)現(xiàn)身體部位、四肢有腫物,盡早就醫(yī),必要時通過取病理活檢,明確后盡早手術(shù)。